淋巴瘤樣肉芽腫病(lymphomatoid granulomatosis, LYG)是一種罕見的、由Epstein-Barr(EB)病毒誘導的B淋巴細胞增生性疾病。該病好發於男性、免疫缺陷患者,男女比例在2:1和3:1之間(1)。LYG主要影響肺部,少數患者會出現肺外受累,特別是中樞神經系統、腎臟及皮膚。LYG的治療上包括皮質類固醇、免疫抑制劑或放療,但通常預後不佳。

本文報導1例免疫功能正常的67歲女性,體檢發現肺部、肝臟、腎臟多發結節,並逐步出現腦部和脊髓的症狀,在影像學上表現出類似於類固醇激素反應性慢性淋巴細胞性炎症伴腦橋血管周圍強化症(CLIPPERS綜合征),肺的結節穿刺病理提示淋巴瘤樣肉芽腫。給予大劑量皮質類固醇激素衝擊治療好轉但減量後復發,應用環磷醯胺聯合皮質類固醇激素治療後3個月未能遏制進展,於換用苯達莫司汀(Bendamustine)聯合利妥昔單抗治療6個月,患者的臨床症狀和影像學均得到了明顯緩解,本文將詳細報導病情演變過程。

本研究經過了上海交通大學醫學院附屬同仁倫理委員會批准(批號:倫審[2020]號)。


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